Lealta's Edition

Lealta's Edition American Staffordshire Terrier

American Staffordshire Terrier

L'ataxie cérébelleuse

L'ataxie cérébelleuse

Qu'est-ce que cette maladie ?

L'ataxie cérébelleuse est une grave maladie neurologique provoquant une dégénérescence du système nerveux.La maladie apparaît généralement entre 3 et 5 ans, mais des premiers symptômes peuvent apparaître entre 1,5 et 9 ans.C'est une maladie autosomique récessive, c'est-à-dire que seule la présence de deux copies défectueuses du gène (une provenant du père et une de la mère) provoque l'apparition de la maladie. Le test génétique évoqué plus bas détermine le statut du chien parmi les trois situations décrites ci-dessous : Tableau





























Résultat du test génétique


Le chien est :


Situation génétique


Développe la maladie


Transmet une copie défectueuse du gène impliqué à sa descendance


Homozygote normal


Sain


2 copies normales du gène impliqué


NON


NON


Hétérozygote


Porteur sain


1 copie normale et 1 copie défectueuse du gène impliqué


NON


OUI, statistiquement à 50 % de la descendance


Homozygote muté


Atteint


2 copies défectueuses du gène impliqué


OUI


OUI à 100 % de la descendance


 La transmission de la maladie à la descendance 


L’ataxie cérébelleuse est une maladie héréditaire autosomique récessive. Il existe donc des porteurs sains de  la maladie. Trois situations sont donc à distinguer :
1.Un chien homozygote normal (+/+) est dit sain pour l’ataxie et porte deux copies normales (appelées +) du gène. Il ne transmettra donc jamais de copie défectueuse (appelée -)  à sa descendance.
 C’est un chien qui peut être marié avec des chiens sains, porteurs sains ou atteints.
  - si c'est le cas d'un mariage avec un chien sain (+/+) les chiots seront tous sains d'ataxie et ne transmettront pas de gènes atteints.
  - si c'est le cas d'un mariage avec un porteur sain (+/-) les chiots seront à 50 %  homozygotes normaux (+/+) sain d'ataxie et 50 %  porteurs sains (+/-). Aucun des chiots ne développera la maladie
 - si c'est un mariage avec un  chien atteint (-/-) tout les chiots seront porteurs sain (+/-) et ne seront pas  malade.
  2. Un chien hétérozygote (+/-) est dit porteur sain de l’ataxie. Il transmet une copie défectueuse (-) du gène à statistiquement 50 % de ses chiots. C'est un chien qui ne déclarera jamais la maladie et qui ne donnera pas de chiots malade seulement si il est marié exclusivement avec un chien sain.3. Un chien homozygote muté (-/-) est dit atteint par l’ataxie. Il transmet la copie défectueuse du gène à 100 % de ses chiots. Il peut être marié seulement avec un chien homozygote normal (+/+)  aucun chiot ne développera la maladie mais tous seront porteurs sains. Ce mariage est conseillé que si le reproducteur atteint a des qualités améliorant la race.

Les études effectuées lors du développement du test indiquent que la fréquence de chiens porteurs de cette mutation génétique dans la population française serait de l'ordre de 30 % ! 


Quels peuvent être les premiers signes cliniques ? 


Au début de la maladie le chien présente une ataxie (troubles de l'équilibre et de la coordination motrice) très discrète, pouvant passer inaperçue, qui se manifeste essentiellement dans des situations difficiles : virages et mouvements brusques, montées ou descentes d'escaliers, franchissements d'obstacles.


Au fil du temps les symptômes précédemment cités s'amplifient et se transforment en une hypermétrie (démarche caractérisée par des foulées dont l'amplitude est exagérée) de plus en plus prononcée.


Dans les situations difficiles, le chien présente une aggravation de son ataxie : il s'aplatit au sol avec la tête plus ou moins rejetée en arrière, le regard dans le vide, un nystagmus vertical (déplacement des yeux de droite à gauche, ou roulant dans leurs orbites, qui dans le cas de cette maladie est excessif et non coordonné aux déplacements de la tête, donc pathologique)  est présent lors de ces « crises ».


Ce nystagmus peut être mis en évidence précocement dans l'évolution de la maladie en mettant la tête du chien en hyper extension (étirement de la tête vers l'arrière ou l'avant) pendant quelques secondes.


Des dodelinements de la tête au repos comme à l'action, une tête penchée à droite ou à gauche sont également remarqués.


En fin d'évolution, une diminution du clignement de l'oeil à la menace est constatée.


 


Les symptômes n'évoluent jamais vers un changement de caractère du chien.


 


A la fin, le chien éprouve de plus en plus de difficultés à marcher jusqu'à ne plus pouvoir se déplacer et doit alors être euthanasié.


Le test génétique 


Heureusement, grâce au travail de l'Ecole Nationale Vétérinaire de MAISONS-ALFORT ainsi que le CNRS-Université de RENNES et le laboratoire ANTAGENE, un test génétique permettant de dépister l'ataxie cérébelleuse chez l'American Staffordshire Terrier est disponible depuis le 8 septembre 2008. 


Ce nouveau test génétique est une révolution pour les éleveurs et propriétaires d’AmStaff. 


Par un simple frottis buccal réalisé par le vétérinaire traitant, le propriétaire peut établir un diagnostic très précoce de la maladie bien avant l’apparition des premiers signes cliniques. 


Grâce à ce test, les éleveurs peuvent également dépister très tôt les chiots porteurs sains, sélectionner les reproducteurs, adapter les croisements afin d’éviter de produire et de vendre des chiots atteints d’ataxie cérébelleuse. Ce travail de prévention permettra d’enrayer et d’éliminer progressivement cette grave maladie héréditaire. 


La technologie permettant la mise en œuvre ce test génétique de dépistage de l’ataxie cérébelleuse chez le Staffordshire Terrier Américain est breveté au niveau mondial par l’INRA et l’ENVA. Le laboratoire ANTAGENE dispose d’une licence exclusive pour la commercialisation de ce test en Europe et dans le monde.


Partie 3 : La dysplasie de la hanche en haut à droite sous "contact".